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1、朊病毒病是由朊病毒引起的一类以中枢神经系统变性和蛋白聚集为特征的人畜共患性疾病。
2、可分为库鲁病、克-雅综合征、格斯特曼综合征、致死性家族性失眠症等。
3、主要由朊病毒感染所致。
4、基因遗传,医源性感染,食用受感染的食物可能与之有关。
5、朊病毒的发病机制尚不十分清楚,目前认为朊病毒本身可自体外进入或因遗传变异自发产生,对于传染性朊病毒而言,朊病毒可经口、注射或外科手术途径进入人体,进入人体后的朊病毒侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递,先在单核吞噬细胞系统复制,然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。
6、主要表现为进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆、行为异常、肌阵挛、视力障碍、无动性缄默。
7、尚无有效治疗方法,以对症治疗为主。
8、患此种疾病的病人几乎都伴有痴呆、共济失调、震颤等表现。
9、预后极差,病死率极高。
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